Rak dróg żółciowych

Wyróżnia się trzy główne lokalizacje mające znaczenie kliniczne: rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (25% przypadków), rak wnęki wątroby  (guz Klatskina 60% przypadków) oraz rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (15% przypadków).
Ma 4 postacie kliniczne: masa guza w miąższu wątroby, naciek okołowątrobowy, guza wewnątrzprzewodowego oraz postaci mieszanej.
Mężczyźni częściej chorują, a średni wiek w momencie diagnozy wynosi 50 lat; rzadko przed 40 rokiem
Rak dróg żółciowych wykazuje dużą agresywność biologiczną: średnie przeżycie 3-letnie i 5-letnie wynosi 30% i 18%


Jakie są czynniki ryzyka raka dróg żółciowych?

- pierwotne stwardniejące zapalenie dróg żółciowych
- torbiele dróg żółciowych
- choroby zapalnie jelita grubego
- marskość żółciowa wątroby
- kamica żółciowa
- gruczolaki i brodawczaki przewodów żółciowych
- cukrzyca, otyłość, choroba stłuszcleniowa wątroby
- przewlekłe zapalenie trzustki
- WZW typu B i C
- palenie tytoniu

Jakie są objawy raka dróg żółciowych?

Objawy są niecharakterystyczne: bóle w nadbrzuszu, utrata masy ciała, żółtaczka. W 1/3 przypadków guz zostaje wykryty przypadkowo. W badaniach obrazowych widoczny jest guz, który rośnie w kierunku wnęki w przypadku postaci wewnątrzwątrobowej. Z kolei guz Klatskina jest najcześciej małych rozmiarów i wychodzi z okolicy przewodów wątrobowych.


Jakie badania obrazowe wykonuje się w celu zdiagnozowania raka dróg żółciowych?

Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny uzupełniają się. W celu zobrazowania drzewa żółciowego rekomenduje się połączenie MRCP z MR. PET-TK nie jest rutynowo zalecany. Bardzo cenne może, być wykonanie EUS z biopsją.


Jak leczy się raka dróg żółciowych>

Jedyną szansą wyleczenia jest wycięcie guza wraz z marginesem zdrowej wątroby oraz węzłami chłonnymi więzadła wątrobowa-dwunastniczego. Inne możliwości to chemioterapia, termoablacja, radioterapia (cyberknife), obiecujące wyniki daje radioembolizacja  (mikrosfery z Y90) lub chemioterapia dotętnicza. Transplantacja jest przeciwskazana w przypadku raka dróg żółciowych


Guz Klatskina (hilar cholangiocarcinoma) - z definicji to guz wywodzący się z prawego lub lewego przewodu wątrobowego, ich połączenia lub najbliższej okolicy połączenia. Przewody żółciowe drugorzędowe stanowią granicę między guzem Klatskina, a rakiem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, a z kolei przewód pęcherzykowy stanowi granicę z rakiem zewnątrzwątrobvowych dróg żółciowych.

 

Markery nowotworowe: Ca19- nie jest miarodajny w przypadku podwyższonej bilirubiny, Ca 125 jest podwyższone w 50% przypadków (można wykorzystać w diagnostyce nowotworowych i nienowotworowych przyczyn niedrożności dróg żółciowych, CEA w 30%.

 

W MR nie można określić czy guz nacieka na naczynia co stanowi o jego nieresekcyjności. PET ma małe zastosowanie ponieważ rak ten słabo wychwytuje glukozę. Może być przydatne w późnych fazach choroby w celu ustalenia zmian odległych i wtórnych.

 

3 typy histologiczne: włóknisty (70%; powoduje okrężne zwężenie przewodów żółciowych), guzkowe (20%; twardy guz), brodawkowaty (10%; wrasta do przewodów w postaci gron). Guz nacieka główni miejscowo. Przerzuty odległe są rzadkością i dotyczą głównie wątroby. 1/3 osób ma przerzuty do węzłów chłonnych.

 

Trudno uzyskać margines R0 ponieważ naciek szerzy się wzdłuż osłonek nerwów i sięga najczęściej 3-5mm poniżej widocznego guza.