Rak dróg żółciowych

Rak dróg żólciowych wywodzi z nabłonka wyścielającego od wewnątrz drogi żółciowe. Wyróżnia się trzy główne lokalizacje mające znaczenie kliniczne: rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (5-10% przypadków), rak wnęki wątroby  (guz Klatskina 60-70% przypadków) oraz rak zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (20% przypadków).
Ma 4 postacie kliniczne: masy guza w miąższu wątroby, nacieku okołowątrobowy, guza rozwijającego się wewnątrz dróg żółciowych oraz postaci mieszanej.
Mężczyźni częściej chorują, a średni wiek w momencie diagnozy wynosi 50 lat; rzadko przed 40 rokiem
Rak dróg żółciowych wykazuje dużą agresywność biologiczną: średnie przeżycie 3-letnie i 5-letnie wynosi 30% i 18%

Jakie są czynniki ryzyka raka dróg żółciowych?

- pierwotne stwardniejące zapalenie dróg żółciowych
- torbiele dróg żółciowych
- choroby zapalnie jelita grubego
- marskość żółciowa wątroby
- kamica żółciowa
- gruczolaki i brodawczaki przewodów żółciowych
- cukrzyca, otyłość, choroba stłuszcleniowa wątroby
- przewlekłe zapalenie trzustki
- WZW typu B i C
- palenie tytoniu

Jakie są objawy raka dróg żółciowych?

Objawy zależą od lokalizacji guza/nacieku. W przypadku pozawątrobowego raka dróg żółciowych objawy pojawiają się w przypadku zwężenia/zamknięcia dróg żółciowych: żółtaczka, świąd, jasny stolec, ciemny mocz. Ponadto, mogą występować niecharakterystyczne dolegliwości bólowe nadbrzusza, utrata masy ciała, gorączka, złe samopoczucie, zmęczenie i nocne poty. W przypadku wewnątrzwątrobowej lokalizacji żółtaczka pojawia się późno. Najczęściej pacjenci uskarżają się na tępe bóle nadbrzusza, utratę masy ciała. W badaniach podwyższona jest fosfataza alkaliczna

Jakie badania obrazowe wykonuje się w celu zdiagnozowania raka dróg żółciowych?

Wczesne postacie raka dróg żółciowych mogą nie być widoczne w USG. Poszerzenie dróg wewnątrz- lub zewnątrz-wątrobowych może być jedynym objawem nasuwającym podejrzenie nowotworu. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny uzupełniają się. W celu zobrazowania drzewa żółciowego rekomenduje się połączenie rezonansu magnetycznego z MRCP. PET-TK nie jest rutynowo zalecany. Bardzo cenne może być wykonanie endoskopowego USG (EUS) z biopsją.

Jak rozsiewa się rak dróg żółciowych

Wewnątrzwątrobowe raki dróg żółciowych po stronie lewej rozprzestrzeniają się głównie do węzłów wzdłuż krzywizny mniejszej żołądka oraz do węzłów chłonnych przeponowych dolnych. W przypadku raka dróg żółciowych położonego w prawym płacie wątroby przerzutują do prawostronnych węzłów chłonnych wnęki, a następnie do węzłów wrotno-kawalnych. Przerzuty do wątroby są częste. Przerzuty do otrzewnej, kości, płuc i opłucnej są rzadkie. Raki dróg żółciowych wnęki charakteryzują się rozprzestrzenieniem wzdłuż naczyń limfatycznych, pni okołonerwowych i okołoprzewodowych. Przerzuty do węzłów chłonnych dystalnych od więzadła wątrobowo-dwunastniczego są klasyfikowane jako przerzuty odległe.

Jak leczy się raka dróg żółciowych>

Jedyną szansą wyleczenia jest wycięcie guza wraz z marginesem zdrowej wątroby oraz węzłami chłonnymi więzadła wątrobowa-dwunastniczego. Inne możliwości to chemioterapia, termoablacja, radioterapia (cyberknife), obiecujące wyniki daje radioembolizacja  (mikrosfery z Y90) lub chemioterapia dotętnicza. Transplantacja jest wskazana w przypadku raka dróg żółciowych powstałego na podłożu pierwotnego stwardniającego zapalenie dróg żółciowych

Guz Klatskina (hilar cholangiocarcinoma) - z definicji to guz wywodzący się z prawego lub lewego przewodu wątrobowego, ich połączenia lub najbliższej okolicy połączenia. Przewody żółciowe drugorzędowe stanowią granicę między guzem Klatskina, a rakiem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, a z kolei przewód pęcherzykowy stanowi granicę z rakiem zewnątrzwątrobvowych dróg żółciowych.

 

Markery nowotworowe: Ca19- nie jest miarodajny w przypadku podwyższonej bilirubiny, Ca 125 jest podwyższone w 50% przypadków (można wykorzystać w diagnostyce nowotworowych i nienowotworowych przyczyn niedrożności dróg żółciowych), CEA podwyższony w 30%pryzpadków.

 

W MR nie można określić czy guz nacieka na naczynia co stanowi o jego nieresekcyjności. PET ma małe zastosowanie ponieważ rak ten słabo wychwytuje glukozę. Może być przydatne w późnych fazach choroby w celu ustalenia zmian odległych i wtórnych.

 

3 typy histologiczne: włóknisty (70%; powoduje okrężne zwężenie przewodów żółciowych), guzkowe (20%; twardy guz), brodawkowaty (10%; wrasta do przewodów w postaci gron). Guz nacieka główni miejscowo. Przerzuty odległe są rzadkością i dotyczą głównie wątroby. 1/3 osób ma przerzuty do węzłów chłonnych.

 

Trudno uzyskać margines R0 ponieważ naciek szerzy się wzdłuż osłonek nerwów i sięga najczęściej 3-5mm poniżej widocznego guza.

Co to jest klasyfikacja Bismuth-Corlette'a?

Jest to klasyfikacja lokalizacji guza wnęki wątroby, która przekłada się bezpośrednio na plan leczenia.
- I stopień w klasyfikacji KBC to guz położony pomiędzy przewodem pęcherzykowym oraz podziałem dróg żółciowych
- II stopień w klasyfikacji KBC to guz położony w miejscu podziału dróg żółciowych
- IIIa lub IIIb to guz położony w miejscu podziału dróg żółciowych oraz naciekający prawy lub lewy przewód wątrobowy
- IV stopień to guz naciekający prawy i lewy przewód wątrobowy oraz miejsce połączenia drugorzędowych przewodów wewnątrzwatrobowych lub postać wieloogniskowa