Zespół Mirizziego to rzadki zespół przebiegający z żółtaczką cholestatyczną, spowodowany zwężeniem zewnatrzwątrobowych dróg żółciowych przez znajdujący się w pęcherzyku żółciowym lub przewodzie pęcherzykowym kamień żółciowy. Jest to powikłanie przewlekłej kamicy pęcherzyka żółciowego, które występuje u ok. 0,1% chorych, ale często może naśladować inne patologie wątrobowo-żółciowe, takie jak rak pęcherzyka żółciowego.
Objawowo może przypominać ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego z bólem w prawym podżebrzu, nudnościami, przyśpieszonym tętnem i oddechem oraz dodatnim objawem Murphy’ego, jednak często może też nie dawać żadnych objawów. W zespole zazwyczaj dochodzi do nagromadzenia licznych i dużych kamieni żółciowych w szyjce pęcherzyka żółciowego lub przewodzie pęcherzykowym (łączącym pęcherzyk z przewodem wątrobowym wspólnym). W wyniku odłożenia się kamieni tworzy się stan zapalny, martwica oraz przetoki – najczęściej do przewodu żółciowego wspólnego (połączenie przewodu pęcherzykowego i przewodu wątrobowego wspólnego).
Do oceny zespołu Mirriziego stosuje się klasyfikację Csendes. System Csendes wyróżnia cztery główne rodzajów zespołu:
-
typ I charakteryzuje się „klasycznym” zwężeniem uciskowym,
-
typy II – IV obejmują tworzenie przetoki.
Najczęściej rozpoznawane są typy I i II (70-99%). Zespół Mirizziego wiąże się ze zwiększonym występowaniem powikłań w porównaniu z rutynowymi zabiegami kamicy żółciowej. W niektórych przypadkach trudności z rekonstrukcją dróg żółciowych powodują konieczność wykonywania skomplikowanych zabiegów chirurgicznych, takich jak resekcja dróg żółciowych i wykonanie zespolenia przewodu żółciowego wspólnego z jelitem czczym metodą Roux-en-Y. Dlatego istotne jest rozpoznanie zespołu przed wykonaniem zabiegu.
Rutynowo w przypadku żółtaczki i podejrzenia kamicy wykonuje się USG dróg żółciowych. Nie jest to najlepsze badanie diagnostyczne do rozpoznania zespołu, jednak może ujawnić jego cechy, takie jak zanikowy pęcherzyk żółciowy i ektopowy wspólny przewód wątrobowy z normalnym dystalnym przewodem wątrobowym wspólnym lub obrzękowy pęcherzyk żółciowy, spowodowany ostrym zapaleniem pęcherzyka żółciowego.
Preferowaną metodą obrazowania jest cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego. Standard w diagnozie stanowi endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna. Leczenie jest zależne od stopnia nasilenia objawów oraz wyniku badań obrazowych, ale najczęściej konieczne jest usunięcie pęcherzyka żółciowego z rekonstrukcją dróg żółciowych.