Postać włóknistoblaszkową raka wątrobowokomórkowego (ang. fibrolamellar hepatocellular carcinoma; FL-HCC)

jest rzadką odmianą raka wątrobowokomórkowego (HCC; ang. hepatocellular casrcinoma), która stanowi 0,85–16% wszystkich przypadków tego raka. W odróżnieniu od HCC występuje u osób młodych, bez chorób przewlekłych. W większości przypadków pacjenci nie mają żadnych objawów (guz wykrywany jest przypadkowo w trakcie diagnostyki wykonywanej z innego powodu) lub objawy są nieswoiste (zmniejszenie masy ciała, zmęczenie, ból brzucha i objawy towarzyszące wzrostowi guza).

Jak diagnozuje się postać włóknistoblaszkową raka wątrobowokomórkowego?

Nowotwór stanowi poważny problem diagnostyczny i wymaga zestawienia danych klinicznych, wyników badań biochemicznych, obrazowych i histopatologicznych. Kluczowym postępowaniem jest odróżnienie FL-HCC od pozostałych nowotworów złośliwych wątroby, przerzutów innych nowotworów, niezłośliwych guzów wątroby (ogniskowy rozrost guzkowy czy gruczolak wątrobowokomórkowy) Do tego celu często konieczne jest zestawienie wyników kilku badań obrazowych: USG, tomografii komputerowej oraz rezonansu magnetycznego.

W USG nowotwór ten widoczny jest jako dobrze odgraniczony guz o zmiennej echogeniczności, w części przypadków widoczna centralna blizna (centralne ognisko hiperechogeniczne), zwapnienia w obrębie włóknistej blizny.
W TK duży dobrze odgraniczony guz powierzchnia zrazikowa lub gładka zwapnienia i blizna centralna obszary nadmiernego unaczynienia podejrzane węzły chłonne (najczęściej we wnęce wątroby i w więzadle wątrobowo- -dwunastniczym. 50-60% przypadków) bardzo rzadko zakrzepica żyły wrotnej (5-10% przypadków) i niedrożność dróg żółciowych zasadniczo guz niejednorodnie wzmacniający się po kontraście, bogato unaczyniony.
W MR duży guz hipointensywny na obrazach T1-zależnych i hiperintensywny na obrazach T2-zależnych niewidoczne zwapnienia, ale widoczna blizna centralna brak komponenty tłuszczowej zasadniczo guz wykazuje niejednorodne wzmocnienie kontrastowe ukazujące bogate unaczynienie guza hiperintensywny w fazie tętniczej, hipo-, izo- lub hiperintensywny w fazie żylnej
PET: Badania wykorzystujące zdobycze medycyny nuklearnej, takie jak pozytonowa tomografia emisyjna przy użyciu fluorodeoksyglukozy zawierającej promieniotwórczy izotop 18F, wykonuje się ewentualnie dopiero po wykryciu zmiany w obrębie wątroby lub gdy zachodzi kliniczne podejrzenie pozawątrobowych ognisk nowotworu, a wynik badania może się okazać pomocny w diagnostyce różnicowej. Jak dotąd nie udało się w pełni ocenić roli medycyny nuklearnej w diagnostyce obrazowej FL-HCC

Wyniki rutynowych oznaczeń parametrów biochemicznych i hematologicznych u pacjentów z FL-HCC są w większości przypadków prawidłowe lub ich wartości są tylko nieznacznie i nieswoiście podwyższone. W odróżnieniu od postaci klasycznej HCC FL-HCC rzadko wytwarza alfafetoproteinę, dlatego marker ten najczęściej jest prawidłowy w surowicy krwi.

Gdzie najczęściej przerzutuje postać włóknistoblaszkowa raka wątrobowokomórkowego?

Najczęstszym umiejscowieniem przerzutów odległych FL-HCC są płuca, otrzewna oraz nadnercza; przerzuty stwierdza się w około 20–30% przypadków.

Leczenie postaci włóknistoblaszkowej raka wątrobowokomórkowego

Podstawą leczenia jest wycięcie, ponieważ leczenie operacyjne staje się coraz bardziej bezpieczne. Częstym problemem są jednak nawroty nowotworu, których odsetek mieści się w przedziale od 33% do nawet 100%. Nawrót nowotworu najczęściej obserwuje się w ciągu pierwszych 4 lat od operacji. W przypadku resekcyjnych FL-HCC odsetek osób przeżywających 5 lat wynosi nawet 80%, a 5-letni odsetek przeżyć bez nawrotu choroby 18–50%. Rola przedoperacyjnej i uzupełniającej chemioterapii pozostaje przedmiotem dyskusji, a wyniki są dyskusyjne.

Literatura:
Woubet Tefera Kassahun. Contemporary management of fibrolamellar hepatocellular carcinoma: diagnosis, treatment, outcome, prognostic factors, and recent developments. World Journal of Surgical Oncology, 2016; 14: 151-158