rak drog zolciowych

Co to jest rak dróg żółciowych?

Jest to dość rzadki nowotwór występujący głównie u starszych osób i mogący zajmować każdy odcinek dróg żółciowych. Klasyfikuje się je ze względu na lokalizację na: wewnątrzwątrobowe (rzadziej występujące), znajdujące się wewnątrz miąższu wątroby, oraz zewnątrzwątrobowe obejmujące przewody żółciowe występujące poza wątrobą. Najczęściej widoczne są we wnęce wątroby, a guzy występujące z włóknieniem, które obejmują okolicę rozwidlenia przewodu wątrobowego, nazywane są guzem Klatskina (po ich opisaniu przez Klatskina w 1965 r.) i stanowią znaczący problem terapeutyczny. Wyróżnia się także dystalne guzy pozawątrobowe, które obejmują lokalizację od górnej granicy trzustki do brodawki Vatera.

Ponad 90% nowotworów dróg żółciowych to gruczolakoraki (wywodzące się z nabłonka gruczołowego), pozostałe to zazwyczaj raki płaskonabłonkowe. Rak dróg żółciowych występuje najczęściej u osób po 60. i 70. roku życia, dwa razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Jakie są przyczyny raka dróg żółciowych?

Etiologia większości nowotworów dróg żółciowych pozostaje nieokreślona. Sugeruje się, że długotrwałe zapalenie, takie jak pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC, choroba autoimmunologiczna współistniejąca często z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego) lub przewlekłe zakażenie pasożytnicze, indukuje rozrost, proliferację komórek, a ostatecznie prowadzi do transformacji złośliwej.

Wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych może być także związany z przewlekłym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, przewlekłym zapaleniem pęcherzyka żółciowego oraz alkoholowym i stłuszczeniowym uszkodzeniem wątroby, oraz zakażeniem wirusem HCV. Inne czynniki ryzyka to torbiele dróg żółciowych, kamica wewnątrzwątrobowa oraz choroba Carolego (dziedziczna choroba charakteryzującą się licznymi torbielami wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych). Pomimo wymienianych wielu czynników mogących wywoływać raka dróg żółciowych, często określenie przyczyny nie jest możliwe.

Sugeruje się, że nowotwory dróg żółciowych mają tendencję do powolnego wzrostu. Lokalne szerzenie się nowotworu obejmuje wątrobę, wrota wątroby i regionalne węzły chłonne.

Jakie są objawy raka dróg żółciowych?

Początkowo choroba rozwija się powoli, nie dając żadnych objawów, a ich pojawienie się często świadczy o zaawansowanym procesie nowotworowym. Do najczęstszych i bardziej typowych objawów należy żółtaczka, czyli zażółcenie skóry i białek oczu oraz ciemne zabarwienie moczu i brak zabarwienia stolca. Czasem może wstępować uciążliwy świąd skóry. Często jest ona poprzedzona niecharakterystycznymi objawami niestrawności wraz z dolegliwościami bólowymi. Inne objawy to:

  • brak apetytu,

  • nudności i wymioty,

  • ból okolicy prawego podżebrza,

  • niezamierzony spadek masy ciała (objaw alarmujący przy wszystkich nowotworach złośliwych),

  • łatwa męczliwość.

Objawy te nie są charakterystyczne i często świadczą raczej o nienowotworowej chorobie, jednak ich zauważenie należy skonsultować z lekarzem specjalistą w celu wykluczenia zmian rakowych. Trzeba pamiętać, że im później zostaje postawiona właściwa diagnoza, tym gorsze rokowanie.

Jak rozpoznaje się raka dróg żółciowych?

Raka dróg żółciowych rozpoznaje się na podstawie wywiadu chorobowego i objawów klinicznych potwierdzonych głównie za pomocą badań obrazowych. Często pierwszym badaniem jest USG brzucha wykonywane w celu diagnostyki żółtaczki, która jest objawem raka dróg żółciowych. W USG daje się uwidocznić zmiany, gdy nowotwór jest duży i/lub nacieka na wątrobę. Do uzupełnienia obrazu oraz w przypadku wątpliwości wykonuje się tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny celem lepszego uwidocznienia zmian, oraz ocenę stopnia zaawansowania nowotworu i wybranie odpowiedniej metody leczenia.

W przypadku pacjentów z żółtaczką mechaniczną wykonuje się endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (ECPW). Końcem endoskopu dochodzi się do dwunastnicy, gdzie do dróg żółciowych podaje się środek kontrastowy i wykonuje serię zdjęć rentgenowskich. Dzięki uzyskanym obrazom można ustalić miejsce zwężenia w drogach żółciowych (spowodowane np. przez nowotwór) oraz potwierdzić naciekanie wątroby.

W trakcie badania nacina się brodawkę, często wprowadza się stent, umożliwiając lepszy odpływ żółci. Badanie umożliwia również pobranie wycinków do badania histopatologicznego. Obecnie najlepszym badaniem umożliwiającym diagnozę jest endoskopowe USG z biopsją. Pomocny w rozpoznaniu może być także podwyższony poziom markera nowotworowego CA19-9, jednak substancja ta nie jest charakterystyczna dla tego nowotworu i może świadczyć o innej chorobie. Ostateczne potwierdzenie rozpoznania stawia się na podstawie badania histopatologicznego materiału pobranego z biopsji lub preparatu pooperacyjnego.

Jak leczy się raka dróg żółciowych?

Jedynym sposobem leczenia umożliwiającym wyleczenie i całkowite zlikwidowanie guza polega na operacyjnym wycięciu nowotworu. Leczenie to jest trudne ze względu na lokalizację i częste późne wykrycie zmian, a czasem jest nawet niemożliwe. Wybór metody i zakresu operacji zależy właśnie od stopnia zaawansowania i lokalizacji zmian.

W przypadku raka przewodu żółciowego wspólnego leczenie polega na wykonaniu zabiegu Whipple’a w przypadku ograniczonego guza i dobrego stanu pacjenta. Zabieg ten należy do bardziej skomplikowanych zabiegów i polega na wycięciu głowy trzustki, dwunastnicy, pęcherzyka żółciowego oraz części odźwiernikowej żołądka.

W rakach górnego odcinka dróg żółciowych resekcje możliwe są tylko u około 10% chorych i często wymagają wycięcia części miąższu wątroby. Zajęcie obu płatów wątroby zwykle nie umożliwia leczenie radykalnego. Trzeba też w tym wypadku brać pod uwagę stan ogólny chorego oraz ocenić korzyści z wykonywanego zabiegu. Przeszczep wątroby jest rozważany u niektórych pacjentów z guzami proksymalnymi, którzy nie kwalifikują się do resekcji ze względu na znaczne rozprzestrzenienie się guza w wątrobie.

W leczeniu paliatywnym, gdzie nie jest możliwe wykonanie zabiegu operacyjnego, stosuje się metody embolizacji i ablacji alkoholem lub falami radiowymi. W przypadku występującej żółtaczki można założyć stenty odprowadzające żółć, co poprawia ogólny stan chorego i może pozwolić czasem na wykonanie zabiegu. Czasem zamiast stentów wykonuje się zespolenie omijające, łącząc fragment dróg żółciowych z jelitem cienkim.

Chemioterapię podaje się w małych dawkach, aby działać jako czynnik uczulający na promieniowanie, podczas trwającej od 4 do 5 tygodni radioterapii wiązką zewnętrzną. Chemioterapię wykorzystuje się także w nieoperacyjnym raku dróg żółciowych. Niestety środki chemioterapeutyczne stosowane bez radioterapii lub operacji nie zapewniają żadnej kontroli choroby i nie wpływają znacząco na przeżycie pacjentów.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *